a2

nnn

Es va observa una hipoproteïnèmia amb una reducció de la albúmina. A més de quadres febrils sèptics causats per estafilococs i pseudomones.

nnn

Tinció hematoxilina eosina de la biòpsia

nnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnn

.......Zona de trencament

Qüestions que ens suggereixen les dades de les biòpsies

Què és l'epidermis?

Què és la dermis?

Què és la tinció de l'hematoxilina-eosina?

A la micrografia electrònica, quina estructura indiquen les fletxes blaves associades a les lletres BL? Quines peculiariatats té aquesta estructura?

Com s'anomena l'estructura de la imatge de microscòpia electrònica A, indicada amb fletxes vermelles?

Quines peculiaritats té aquesta estructura?

Com es preparen les mostres per ser observades en microscòpia electrònica?

A l'anàlisi d'aquestes biòpsies hem utilitzat tres tipus de microscopis: el convencional, el de fluorescència i el electrònic. Quines peculiaritats tenen?

Què és la queratina?

Què és un queratinòcit?

Què manté unides les cèl·lules?

Microscòpia electrònica

Immunohistoquímica indirecta amb anti-k14

Microfotografia electrònica de la regió basal de la pell del malalt (B i C) i de una persona normal (A). Què hi observeu?

	Immunofluorencència indirecta amb anticossos contra la queratina k14 realizada en queratinòcits del malalt amb Epidermolisis Bullosa Simple. Es pot apreciar (fletxes) una acumulació de k14 en algunes cèl.lules.
	Immunofluorescència indirecta amb anticossos contra k-14 realitzada en queratinòcits d'una persona no afectada per la malaltia.

Butllofa = Aixecament de la pell amb la formació d'una bossa plena de líquid

Signe Nickolski = Dada sobre l'exploració cutània que fa referència a la consistència de les butllofes. Si es trenquen fàcilment són Nickolski +, en el cas contrari són -

Sèpsia o Septicèmia= Infecció generalitzada que comporta la presència de bacteris a la sang.

Deshidratació = Quan el cos no té la quantitat de líquids i aigua adequats.

Clas clínic 3. Exemple Epidermolisi ampul·làcia

RESIDENT: Des de poques hores després de néixer li surten butllofes a la pell que es trenquen ràpidament i deixen erosions .
INFERMERA: Jo diria que li surten sobre tot als llocs on li frega la pell amb la roba i pels llocs on l'agafem

EXPLORACIÓ
Aspecte de gravetat. Grans superfícies del cos erosionades i amb butllofes en les zones de fregament. El nen plora quan el toques, la qual cosa suggereix que les lesions són doloroses. Presència de llagues (nafres) a la cavitat oral (Dificultat per deglutir) Les butllofes es trenquen molt fàcilment (Signe Nickolski +).
PROBLEMES ASSOCIATS
Els més greus que comporta són pèrdua de la funció de barrera de la pell, la qual cosa comporta un perill de sèpsia o septicèmia, i pèrdua de líquids corporals (deshidratació) i proteïnes per la superfície lesionada de la pell.

Nadó de 4 dies atès al Servei de pediatria.

Informació aportada pel resident i la nfermera

Per poder entendre les bases morfofuncionals d'aquesta patologia necessitem saber:

Què és la pell?

Com exerceix la seva funció protectora?

Quin aspecte microscòpic té la regió lesionada?

Si no enteneu el significat de les paraules en verd cliqueu sobre elles.Per l'analítica feu doble clic