El citoesquelet de les cèl·lules animals està format per tres tipus d'elements esquelètics: microtúbuls, microfilaments (filaments d'actina) i filaments intermedis |
El desmosoma és una regió especialitzada de las superfície de la cèl.lula a traves de la qual les cèl.lules s'adhereixent entre elles. |
L'hemidesmosoma és una regió especialitzada de las superfície de la cèl.lula a traves de la qual les cèl.lules s'adhereixent al seu entorn o matriu extracel.lular (MEC) |
Les mutacions són canvis heretables a la seqüència de nucleòtids del DNA cromosòmic |
Perquè la pell és tant resistent a les agressions físiques? | ||||
La pell és una coberta que confereix protecció al nostre cos contra les accions o agressions mecàniques externes (fred, calor, fregament, radiacions, compostos químics etc.). Aquesta resistència mecànica li confereixen els filaments de queratina (queras (grec) =corn) , component del citoesquelet de les cèl·lules epitelials. La queratina és una proteïna esquelètica que és la responsable de la duresa i resistència que caracteritza la pell y les ungles. La dermis proporciona resistència mecànica, en part, a través de l'entramat de fibres col.lagèniques de la MEC. |
||||
En general, els filaments intermedis (FI) són els elements del citoequelet que donen estabilitat mecànica a les cèl·lules animals,essent les queratines les que confereixen resistència mecànica a l'epidermis. A les cèl·lules de l'epidermis la queratina forma feixos que estan ancorats als desmosomes i hemidesmosomes. | ||||
A les cèl·lules epidèrmiques els filaments feixos de queratina s'entrecreuen per l'acció de la filagrina (proteïna associada als filaments intermedis) per formar el feixos de queratina, els quals estan ancorats als desmososmes i hemidesmosomes formant un conjunt molt resistent a la tensió mecànica. |
||||
Les queratines són responsables del manteniment de la intengritat de l'epidermis. Mutacions dels diferent tipus de queratines de l'epidermis comporten un debilitament de la resistència física de la pell i la seva frangilitat, trencant-se amb molta facilitat i formant butllofes. Aquesta és una de les causes de l'epidermòlisi ampul·losa simple (alteració queratines 5 i 14). Si voleu aprofundir en les malalties causades per l'alteració de les queratines podeu llegir la revisió de Lane and MacLean (2004 ), J Pathol 204: 355–366. | ||||